Эпилептический миоклонус был выявлен у 30,7% пациентов в I группе и у 17,1% во II. Миоклонус проявлялся в виде коротких молниеносных подергиваний различных групп мышц, преимущественно, плечевого пояса и рук. Миоклонические приступы были чаще двусторонними, но асинхронными. Отдельно нами был выделен эпилептический миоклонус век, который чаще отмечался во II группе – 20% случаев, чем в I - 7,7%. Фокальный характер миоклонуса был доказан при проведении видео – ЭЭГ мониторинга.
Тонические приступы наблюдались в 46,2% случаев в I группе; у больных II группы они отсутствовали. Наиболее часто встречались тонические аксиальные приступы с преимущественным вовлечением мускулатуры шеи, туловища и поясов и проксимальных отделов конечностей. Они характеризовались внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием вытягиванием и разведением рук. В большинстве случаев они проявлялись в виде двусторонних спазмов, симметричных или с отчетливой асимметрией, напоминая шейно - тонический рефлекс (поза фехтовальщика). Приступы отличались кратковременностью (5-15 сек) и у большинства пациентов склонностью к серийному течению. У больных первого года жизни тонические приступы протекали в виде асимметричных инфантильных спазмов, составляя клиническое ядро симптоматического варианта синдрома Веста.
Вторично - генерализованные судорожные приступы были ведущим типом приступов во II (старшей) группе: 60% больных по сравнению с 25,6% в I группе. Эти приступы возникали, преимущественно, в период перед пробуждением или после засыпания пациентов. Характерная их особенность заключалась в том, что в большинстве случаев они возникали без предшествующих фокальных симптомов и без отчетливой латерализации в структуре приступа. Данные приступы были отнесены к вторично - генерализованным, учитывая структурные изменения на МРТ и наличие региональных эпилептиформных паттернов на ЭЭГ. Во время вторично - генерализованных приступов, зарегистрированных при видео – ЭЭГ мониторинге, выявлялось отчетливое региональное начало пароксизмов, главным образом, из лобной коры. В единичных случаях непосредственно началу генерализованных судорог предшествовал поворот головы и глаз или клонические подергивания в одной из конечностей. Частота генерализованных судорожных приступов была невысокой – от единичных за весь период заболевания до 1 раза в 2 месяца.
При развитии заболевания соотношение типов приступов менялось (табл. 1). Атипичные абсансы были доминирующим типом приступов в I группе – 64,1% больных и одним из основных во II группе – 37,1%. Атипичные абсансы проявлялись кратковременным выключением сознания (однако сознание могло и флюктуировать на протяжении приступов) с прекращением деятельности, амимичным маскообразным лицом; нередко возникало форсированное моргание или миоклонус век; иногда гиперсаливация в момент приступов. У части больных атипичные абсансы клинически сопровождались атоническим компонентом в виде легких кивков, наклонов туловища с опусканием плеч, а также автоматизмами по типу оро - алиментарных или жестовых. Продолжительность атипичных абсансов варьировала от 5 до 35 секунд. У части пациентов с задержкой умственного развития определение факта наличия абсансов (то есть приступов с изменением сознания), а также начало и окончание приступа нередко представляло затруднения в связи со сложностями контакта и кратковременностью эпизода. Абсансные приступы могли иметь «стертый» характер и практически не выявлялись в повседневной жизни пациента; их наличие доказывалось только в ходе видео - ЭЭГ мониторинга.
Характер приступов.
Рис. 1 Возраст дебюта приступов у больных с симптоматической фокальной эпилепсией с феноменов вторичной билатеральной синхронизации.
Следует отметить различия в дебюте приступов в группах I и II. В I группе (с дебютом в первые 3 года жизни) наблюдалось преобладание коротких тонических приступов в начале заболевания, которые были отмечены у 23% больных. Сразу после начала заболевания данные приступы катастрофически нарастали по частоте и у большинства пациентов были ежедневными и носили серийный характер. Во II группе (с дебютом после 3 лет) начало заболевания с тонических приступов отмечено не было. Фебрильные судороги в дебюте также наблюдались исключительно у пациентов I группы. В I группе констатировано достоверное преобладание эпилептического миоклонуса в дебюте эпилепсии: 10,2% против 2,9% во II группе. Напротив, во II группе наиболее частым типом приступов в дебюте были вторично - генерализованные судорожные пароксизмы, выявляемые у 40% пациентов, против 18% в I группе. Появление атипичных абсансов как первого типа приступов, достоверно не отличалось в I и II группах: 18% и 22,8% соответственно.
При анализе типов приступов в дебюте заболевания были получены следующие данные (табл. 1). Фебрильные судороги знаменовали начало заболевания у 5,4% пациентов. В дебюте заболевания выделены следующие типы приступов: вторично - генерализованные – 28,4% больных, атипичные абсансы – 20,2%, фокальные 16,2% (в том числе, фокальные моторные - 6,9%, аутомоторные – 5,4%, версивные – 2,5%), короткие тонические приступы – 12,1%, эпилептический миоклонус век – 8,1%, эпилептический миоклонус конечностей – 6,8%, атонически - астатические – 1,4%, миоклонические абсансы - 1,4%.
Возраст дебюта эпилепсии у обследованных больных варьировал от 1 месяца жизни до 18 лет (в среднем – 5,6 лет). При анализе возраста дебюта приступов (рис. 1) был выявлен пик в первые 3 года жизни. В этот период начало заболевания отмечено у 39 пациентов (52,5%), объединенных в I группу. Больные с дебютом приступов в возрасте от 4 до 18 лет составили 35 человек (47,3%) – II группа. Важно отметить, что во взрослом возрасте (после 18 лет) ни в одном случае не было констатировано начало заболевания.
Дебют эпилепсии.
Результаты исследования.На момент первичного осмотра эпилептические приступы были констатированы у всех пациентов с выявленным феноменом ВБС на ЭЭГ.
Электро - клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ
К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, М.Д. Тысячина, А.А. Алиханов, А.С. Петрухин
+7 (495) 972-80-46(Лаборатория сна и эпилепсии, Троицк; зав. лабораторией, к.м.н., доцент Л.Ю. Глухова)
+7 (495) 669-83-93(ИДНЭ, г. Троицк)
+7 (495) 983-09-03(многоканальный)
+7 (915) 470-66-11Единый новый номер регистратуры (Троицк, Борисовские пруды)
Как с нами связаться:
(Центр Детской Неврологии и Эпилепсии с 2006 года)
Результаты исследования.
Комментариев нет:
Отправить комментарий